O termo esclerodermia significa “pele dura”. Existem duas formas de esclerodermia, uma que envolve exclusivamente a pele, chamada de forma localizada da doença (exemplo: a morfeia) e a outra que envolve a pele e órgãos internos, chamada de forma sistêmica ou Esclerose Sistêmica (ES), que não deve ser confundida com a Esclerose Múltipla, uma doença neurológica. A Esclerose Sistêmica é diagnosticada e tratada pelo reumatologista e a esclerodermia (forma restrita apenas a pele) pelo dermatologista. A ES faz parte do grupo de doenças difusas do tecido conjuntivo, assim como a Artrite Reumatóide, Lúpus Eritematoso Sistêmico, Síndrome de Sjögren e Miopatias Inflamatórias, podendo algumas vezes se sobrepor a estas doenças. Muitas vezes, na prática clínica o termo esclerodermia, é usado de maneira indistinta para as duas condições
QUAL A CAUSA DA ES?
A causa exata da ES ainda é desconhecida. Mas, em pessoas geneticamente predispostas, a interação com agentes ambientais (infecções, estresse, tabagismo e medicamentos) pode desorganizar o sistema imunológico, levando à inflamação vascular, ativação imune (produção de auto-anticorpos) e deposição excessiva de colágeno (fibrose) na pele e em órgãos internos .
A doença é rara, e em um estudo brasileiro em Campo Grande, capital do Mato Grosso do Sul, foi encontrada uma prevalência de 105,6 por milhão de habitantes.
QUAIS SÃO OS TIPOS DE ES?
A esclerose sistêmica pode ser subdividida em três formas principais, de acordo com a extensão e velocidade do acometimento de pele e do padrão de acometimento dos órgãos internos:
- Esclerose sistêmica cutânea difusa;
- Esclerose sistêmica cutânea limitada; e
- Esclerose sistêmica sine
QUAIS SÃO OS SINTOMAS DA ES?
O primeiro sintoma, na maioria dos pacientes é o que chamamos de fenômeno de Raynaud, que consiste na mudança de cor das extremidades, principalmente das mãos, como uma resposta ao frio e/ou estresse. Na forma clássica, após a exposição ao frio os dedos ficam brancos, vermelhos e finalmente roxos.
Outros sintomas da ES são o endurecimento da pele dos dedos, mãos e mesmo de todo corpo (dependendo da forma clínica), feridas nas pontas dos dedos, dificuldade para engolir, falta de ar, dor nas juntas, inchaços e fraqueza. Importante lembrar que o fenômeno de Raynaud tem dezenas de outras causas, reumáticas ou não, e por vezes pode ser um fenômeno primário, sem doença de base associada.
DIAGNÓSTICO DA ESCLERODERMIA / ESCLEROSE SISTÊMICA
A esclerodermia (doença restrita a pele) é diagnosticada com base na aparência e localização da lesão, textura da pele e com frequência uma biópsia da lesão é realizada em busca da confirmação diagnóstica.
Já na ES, o reumatologista analisa a combinação de achados da história clínica, exame físico e exames complementares, como exames de sangue e de imagem.
Como o fenômeno de Raynaud costuma ser a manifestação inicial na maioria dos pacientes com ES, a realização de uma capilaroscopia periungueal (exame que estuda os pequenos vasos sanguíneos que chegam na região da cutícula) em pessoas com fenômeno de Raynaud e suspeita clínica de ES, constitui uma ferramenta importante para o diagnóstico precoce da doença.
TRATAMENTO
Não existe tratamento para curar a esclerodermia, seja a forma só de pele ou a sistêmica. Muitas vezes a forma localizada só na pele pode ter regressão ou estabilização espontânea após alguns anos. Na esclerose sistêmica, uma doença inflamatória crônica sem cura conhecida, o diagnóstico precoce, seguimento periódico e tratamento individualizado, voltado para as diferentes manifestações clínicas presentes, conseguimos um bom controle e uma melhor qualidade de vida na maioria dos casos.
Dr. Eduardo José do Rosário e Souza
Coordenador do Serviço de Reumatologia da Santa Casa BH
Membro da Comissão de Esclerose Sistêmica das Sociedades Mineira e Brasileira de Reumatologia