Você sabe identificar a esclerose sistêmica?

As doenças reumáticas abrangem mais de 120 condições que afetam o sistema musculoesquelético, incluindo articulações, ossos, músculos, cartilagens, tendões, além de outros sistemas do corpo. No Brasil, milhões de pessoas são afetadas por essas doenças. 

A esclerose sistêmica é um dos exemplos de doenças reumáticas em que o principal sistema acometido não é o sistema musculoesquelético, e sim a pele. Continue a leitura para conhecer sobre esta condição e seus indícios.  

Qual a diferença entre a esclerose sistêmica e a esclerodermia?

A esclerose sistêmica é uma doença autoimune crônica e rara que afeta o tecido conjuntivo do corpo. Ela é caracterizada pela disfunção dos vasos sanguíneos e produção excessiva de colágeno, o que leva a um endurecimento e espessamento da pele, além de outras manifestações em órgãos internos como pulmões, rins, coração e trato gastrointestinal.  

É importante destacar que o prognóstico e a progressão da esclerose sistêmica pode variar significativamente de pessoa para pessoa, e os sintomas podem diferir de acordo com o tipo e a gravidade da doença.

Já a esclerodermia é o espessamento cutâneo isolado. Quando ocorre de forma localizada também é chamado de morfeia. Ela caracteriza-se por áreas de pele endurecida, espessada e com uma aparência brilhante ou com coloração mais escura em relação à pele normal ao redor. Essas lesões geralmente são ovaladas ou alongadas, e podem variar em tamanho e localização. Além disso, podem também causar coceira e dor em algumas situações. 

A esclerodermia localizada não afeta os órgãos internos, como o coração, pulmões e trato gastrointestinal, como pode ocorrer na esclerose sistêmica. O prognóstico para a morfeia geralmente é bom, podendo até entrar em remissão espontaneamente.

No entanto, é importante que o tratamento seja feito sob a supervisão de um profissional de saúde especializado, de preferência um dermatologista, para monitorar a progressão e garantir o manejo adequado da condição.

Conhecendo os tipos da doença

A Esclerose Sistêmica pode se manifestar de duas formas principais:

Forma Limitada: o espessamento cutâneo ocorre nas extremidades do corpo, face e pescoço, poupando o tronco. Também é conhecida como síndrome CREST, que descreve outras manifestações comuns dessa forma como Calcinose (depósitos de cálcio na pele), Fenômeno de Raynaud (alterações na circulação das extremidades em resposta ao frio ou estresse), Hipomotilidade Esofágica (dificuldades na deglutição), Esclerodactilia (espessamento dos dedos) e Telangiectasia (pequenos vasos sanguíneos dilatados na pele).  

Forma Difusa: neste tipo, o espessamento da pele pode ser mais generalizado, em uma área maior do corpo, incluindo tronco e membros e de forma mais rápida. 

Além do endurecimento da pele, outros sintomas podem incluir fadiga, perda de peso, fraqueza muscular, dores nas articulações, úlceras nas extremidades, entre outros.

O Fenômeno de Raynaud é muito comum e pode ser grave. As manifestações sistêmicas, como as cardíacas, pulmonares, gastrointestinais e renais podem acontecer nas duas formas de apresentação e devem ser pesquisadas frequentemente.

Saiba mais sobre diagnóstico e tratamento

O diagnóstico e tratamento da esclerodermia envolvem uma abordagem multidisciplinar, muitas vezes com a colaboração de reumatologistas, dermatologistas, cardiologistas e outros especialistas, dependendo das manifestações específicas da doença em cada paciente. Confira informações gerais sobre o diagnóstico e tratamento da esclerodermia.

Diagnóstico da Esclerodermia:

O processo diagnóstico começa com uma avaliação clínica detalhada, incluindo histórico médico, sintomas, exame físico e, quando necessário, exame dermatoscópico para avaliação das lesões na pele.

1. Exames de Sangue:

 Podem ser realizados para detectar marcadores específicos associados à esclerose sistêmica.

1. Biópsia de Pele: 

Em casos de suspeita de esclerodermia, pode ser realizada uma biópsia de pele, que envolve a remoção de uma pequena amostra de tecido para exame microscópico. Isso ajuda a confirmar o diagnóstico e avaliar a extensão da doença na pele.

Além desses, podem ser necessários exames mais específicos, como perfil reumatológico, endoscopia digestiva alta, prova de função pulmonar, tomografia de tórax e ecocardiograma quando há suspeita de acometimento sistêmico.

O encaminhamento para outras especialidades dependerá da necessidade diagnóstica, de avaliação de atividade, comprometimento orgânico ou lesão por drogas. 

Tratamento da Esclerodermia

O tratamento da esclerodermia depende do tipo e da extensão da doença, bem como das manifestações específicas de cada paciente. Não há uma cura definitiva para a esclerodermia, mas o objetivo do tratamento é controlar os sintomas, retardar a progressão da doença e melhorar a qualidade de vida. Algumas abordagens incluem:

1. Tratamento da Pele: 

Para a Esclerodermia Localizada (Morféia), podem ser utilizados cremes ou pomadas com corticosteróides para reduzir a inflamação e a rigidez da pele.

1. Fisioterapia e Terapia Ocupacional: 

Podem ser úteis para manter a mobilidade e prevenir contraturas musculares.

1. Medicamentos: 

Em casos de Esclerodermia Sistêmica (quando a doença afeta órgãos internos) ou em casos de esclerodermia progressiva, podem ser prescritos medicamentos para tratar sintomas específicos, como medicamentos imunossupressores ou agentes vasodilatadores.

1. Gestão de Complicações: 

Dependendo das manifestações, podem ser necessárias intervenções específicas para tratar complicações como úlceras digitais, hipertensão pulmonar, problemas renais ou gastrointestinais.

1. Acompanhamento Médico Regular: 

É importante manter visitas regulares ao médico para monitorar a progressão da doença e ajustar o tratamento conforme necessário. Lembrando que o tratamento deve ser personalizado para cada paciente e a orientação de um profissional de saúde especializado é fundamental para uma gestão eficaz da esclerodermia.

Mas, existe cura?

Embora não exista uma cura definitiva, o tratamento visa controlar os sintomas, retardar a progressão da doença e melhorar a qualidade de vida do paciente. Essa jornada de cuidados deve ser personalizada, com um acompanhamento médico regular, para assegurar a gestão eficaz da esclerodermia.

O conhecimento sobre essa condição é fundamental para possibilitar um diagnóstico precoce e um tratamento adequado, proporcionando melhor qualidade de vida aos pacientes afetados por essa doença rara.